Theo Bệnh viện Quân y 175, hội chứng thực bào máu (HLH) là bệnh lý hiếm nhưng rất nguy hiểm, xảy ra khi hệ miễn dịch hoạt hóa bất thường, các đại thực bào và lympho T "ăn" chính tế bào máu, phóng thích nhiều cytokin gây tổn thương đa cơ quan.

Nguyên nhân

HLH gồm hai nhóm:

HLH bẩm sinh (di truyền): Thường gặp ở trẻ nhỏ do đột biến gen.

HLH thứ phát: Có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, thường khởi phát do nhiễm trùng nặng, bệnh tự miễn, ung thư, suy giảm miễn dịch.

Dấu hiệu nhận biết

Sốt cao kéo dài không rõ nguyên nhân

Gan lách to, bụng trướng

Thiếu máu, chảy máu bất thường, dễ bầm tím

Vàng da, mệt mỏi, sụt cân

Trường hợp nặng có thể co giật, lơ mơ

Mức độ nguy hiểm

HLH không được phát hiện sớm có thể dẫn tới "bão cytokin", gây suy gan, suy thận, tổn thương não, nguy cơ tử vong cao.

Phát hiện

Người bệnh cần làm xét nghiệm máu, tủy đồ, sCD25 hòa tan, phân tích gen để chẩn đoán. Khi có nghi ngờ, cần đến bệnh viện có chuyên khoa huyết học.

Điều trị

HLH cần được hóa trị liệu ức chế miễn dịch sớm theo phác đồ HLH-2004. Trường hợp di truyền hoặc không đáp ứng điều trị, ghép tủy là phương pháp hứa hẹn.

Sốt cao không rõ nguyên nhân kèm gan lách to, thiếu máu là dấu hiệu quan trọng. Không nên chủ quan, cần khám tại bệnh viện chuyên khoa để chẩn đoán, điều trị sớm.